Epidemiología de los defectos estructurales cardíacos en una población infantil / Epidemiology of heart structural defects in a child population

Introducción. La auscultación de un soplo constituye con frecuencia el principal motivo de consulta en Cardiología Pediátrica. Un pequeño porcentaje de pacientes (0.8-1%) presentan cardiopatía estructural; entre los defectos más graves, la morbimortalidad continúa siendo elevada, recomendándose la evaluación ecocardiográfica ante la sospecha de patología. Material y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo de 1.529 niños entre 0 y 16 años atendidos en la consulta de Cardiología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, de Zaragoza, entre enero de 2010 y diciembre de 2012. Se analizaron los hallazgos más frecuentes de la muestra y cada grupo de edad. Resultados. El principal motivo de consulta fue la auscultación de un soplo, el 43,4% (649) de los pacientes procedían de Atención Primaria. Los hallazgos más frecuentes fueron los defectos del tabique intraventricular en un 6,5% (99), interauricular 5,8% (89%) y las valvulopatías 5,2% (80). Entre los neonatos se evidenció patología en el 5.2% (80). Entre los neonatos se evidenció patología en el 65,4% (208) frente al 16,7% (112) de los escolares. Conclusiones. La mayoría de los pacientes son remitidos desde Atención Primaria, siendo el principal motivo de consulta la auscultación de un soplo. En un porcentaje elevado de casos la ecocardiografía es normal, siendo frecuente el diagnóstico de soplo inocente, especialmente entre los pacientes de mayor edad (AU)

Introduction. The finding of an innocent murmur in the child frequently represents the first cause to consult in Cardiology. A small percentage of patients (0.8-1%) presents a congenital heart disease; between the severest defects, the morbimortality continues being high, which leads to tecommend the ecochardiografic evaluation due to suspicion of disease. Material and methods. A descriptive research of 1529 patients between 0 to 16 years old assessed at the Paediatric Cardiology consult at the Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa in Zaragoza between January 2010 to December 2012. The most frequent findings were analized from the whole and each age group. Outcomes. The first cause to consult was the finding of a murmur with the stethoscope; 42,4% (649) of the patients came from Primary Attention. The principal findings were the ventricular septal defects in 6,5% (99), atrial septal defects 5,8% (89)and the valvulopathies 5,2% (80). There was pathology in the 65.4% (208) between neonates, but in the 16,7 (112) between the schoolchildren. Conclusions. Most of the patients came from Primary Attention, due to the finding of a murmur. In a high percentage the echocardiography is normal, the diagnostic of an innocent murmur is frequent specially in the oldest age range (AU)

Dos casos familiares de espectro óculo-aurículo-vertebral / Two familiar cases of oculo-auriculo-vertebral espectrum

El espectro óculo-aurículo-vertebral, también conocido como microsomia hemifacial, es un cuadro heterogéneo y complejo, caracterizado por la presencia de anomalías auriculares, asimetría facial y alteraciones vertebrales. Su etiología no está aún aclarada, y se especula sobre la intervención de ciertos factores ambientales que alteran el desarrollo del primer y segundo arcos branquiales. La mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito casos familiares, la mayor parte con un patrón de herencia autosómica dominante, lo que apoyaría la intervención de mecanismos genéticos en el origen del cuadro. En este trabajo se presentan dos familias con un espectro óculo-aurículo-vertebral y un patrón de herencia autosómico recesivo, raro en esta entidad (AU)

Oculo-auriculo-vertebral spectrum also known as hemifacial microsomia, is a complex and heterogeneous condition characterized by ear anomalies, facial asymmetry and vertebral malformations. Although its etiology has not been yet elucidated, some environmental factors have been linked to defects of the development of the first and second branchial arches. Despite of most of the reported cases have been sporadic, some familial cases have also been described, the majority with an autosomal dominant inheritance pattern, which supports the genetic contribution to its etiology. Here, we report two families with oculo-auriculo-vertebral spectrum and autosomal recessive inheritance, rarely seen in this entity (AU)

Epidemiología de los trastornos del ritmo cardíaco en una población infantil / Epidemiology of cardiac rhythm disorders in a child population

Introducción y objetivos. Los trastornos del ritmo cardíaco en la población pediátrica son poco frecuentes. El objetivo del estudio fue analizar la epidemiología de las arritmias cardíacas. Material y métodos. Es un trabajo descriptivo, revisando las historias clínicas de pacientes atendidos por sospecha de alteración del ritmo cardiaco, en la consulta de Cardiología Infantil del Hospital clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza entre los años 1981 y 2011. Resultados. Consultaron 286 pacientes por posible arritmia; en 133 (46,5%9 se detectaron alteraciones. La edad media fue de 8,3 años. El 75,2% fueron derivados del Centro de Salud, a mayoría por palpitaciones (68,2%). Únicamente 1% debutó con insuficiencia cardiaca. Se registraron extrasístoles en 57,8% y taquicardia paroxística supraventricular (TPSV) en 21,8%. En menores de un año (10,2%) se constató TPSV en el 50%. Del total, 22 pacientes precisaron tratamiento médico y 13 requirieron intervención. Conclusiones. La mayor parte de los pacientes derivados a la consulta de Cardiología por alteración del ritmo proceden de Centros de Salud. En la mayor parte de estos niños no se detectan alteraciones o éstas son leves y no precisan tratamiento. No obstante, hay arritmias cuyas consecuencias son graves por lo que es preciso el diagnóstico y tratamiento correcto (AU)

Introduction and objectives. Heart rhythm disorders in pediatric population are not common. This study aims at investigating the epidemiology of the cardiac arrhythmias in a sample of children. Material and methods. We looked into the medical history of patients with clinical suspicion of cardiac rhythm disturbances recorded by staff at Hospital Clinico Universitario Lozano Blesa in Zaragoza between 1981 and 2011. Results. The medical history record listed 286 with possible arrhythmia. Cardiac abnormalities were detected in 133 (46,5%) patients. The mean age amounted to 8.3 years. 75,2% of the casescame from their Health Center. The majority of the patients (68,2%) showed heart palpitations. 1% of the cases were afflicted with heart failure. Extrasystoles were detected in 57,8% and supra-ventricular tachycardia in 21,8% of the patients. Among children under one year (10.2%) half of the cases showed supra-ventricular tachycardia. 22 patients required medication, and 15 of them needed interventionist treatment. Conclusion. Most of the patients whose cardiac rhythm disturbance was diagnosed by the paediatric cardiologist came from the health centers. Almost all the cases show minor disturbances and do not require treatment. However some cases of cardiac arrhythmias may have serious consequences. Therefore, accurate diagnosis and proper treatment are necessary (AU)

Síndrome confusional agudo producido por instilación de ciclopléjico / Acute confusional syndrome after instillation cyclopentolate eye drops

Introducción: Se presentan dos casos de síndrome confusional agudo (SCA) secundarios a la administración de colirio de ciclopentolato en revisiones oftalmológicas de control. Pacientes: El caso 1 corresponde a un niño de 7 años de edad que presentó un eritema malar después de la administración del ciclopentolato y, posteriormente, un cuadro confusional agudo; tras las pruebas complementarias se concluyó que la causa del cuadro fue la instilación del colirio de ciclopentolato, y se mantuvo al paciente en observación. El caso 2 corresponde a un niño de 7 años de edad que acudió al servicio de urgencias por presentar clínica neurológica tras la instilación de colirio de ciclopentolato; no se realizaron pruebas complementarias y se mantuvo al niño en observación hasta el alta domiciliaria. Conclusiones: La administración de ciclopentolato en dosis habituales puede producir SCA en algunos niños. Si la clínica no es excesiva, sólo se requiere mantener a los pacientes en observación en el servicio de urgencias. En caso de cuadros graves, se puede utilizar como antídoto la fisostigmina(AU)

Introduction: We report two cases of acute confusional syndrome (ACS) after instillation cyclopentolate eye drops in usual doses during the regular ophthalmic checkups. Patients: Case 1: a seven year’s child who commenced to present malar erythema a half an hour later and after instilling cyclopentatolate; 2 hours later, the child presented an acute confusional state; after testing with complementary test was concluded that the cause was the cyclopentolate and the patient was under observation. Case 2: a seven year’s child who was admitted to the emergency service affected by neurological symptons after the instillation of the cyclopentalote eye drops 8 hours before; no additional tests were taken and the patient was under observation until the home discharge. Conclusions: The use of this drug in regular doses can produce ACS in some children. It is only required observation if the clinical use is not excessive. Can be administered physostigmine(AU)

Aspectos perinatales, crecimiento y tipo de lactancia de los nacidos pequeños para su edad gestacional / Perinatal aspects, growth and feeding of infants born small for gestational age

Introducción: El haber nacido pequeño para la edad gestacional (PEG) conlleva riesgos a corto y a largo plazo. El objetivo del estudio es describir las características perinatológicas y socioculturales, el patrón de crecimiento y el tipo de alimentación de los nacidos PEG en nuestro medio durante sus primeros 6 meses de vida. Materiales y métodos: Se ha evaluado durante 6 meses la antropometría y alimentación en una muestra de 1.596 lactantes representativa de la población aragonesa. Resultados: Las madres de los PEG (n=94) ganaron menos peso durante la gestación (10,5±5,8 vs 12,0±5,07kg; p=0,012), el embarazo duró menos (37,84±1,7 vs 39,06±1,6semanas; p<0,001) y se les realizaron más cesáreas (37,2 vs 20,5%; p=0,001). La talla de la madre fue menor en el grupo de PEG (1,61±0,58 vs 1,63±0,06 metros; p = 0,004), pero su índice de masa corporal fue similar. No se encontraron diferencias entre grupos en los aspectos sociales o culturales. Las madres de los PEG fumaron más durante la gestación (32,3 vs 18,5%; p = 0,003) (RR = 1,92; IC 95%: 1,31-3,02). Los PEG mantuvieron un menor peso y longitud durante los 6 primeros meses de vida y la ganancia ponderal mensual fue similar al resto. La prevalencia de lactancia materna fue menor en los PEG, 54,9 vs 68,2% a los 4 meses (RR=0,58; IC 95%: 0,38-0,89). Conclusión: En los nacidos PEG confluyen una serie de características que deben ser consideradas, ya que en conjunto confieren riesgos para la salud. Los nacidos PEG en nuestro medio no presentan un patrón de crecimiento recuperador rápido y su menor tamaño persiste a los 6 meses de vida(AU)

Introduction: Being born small for gestational age (SGA) has short and long term risks. The aim of this study was to describe perinatal and socio-cultural characteristics, and the pattern of growth and diet of SGA infants during their first 6 months of life. Materials and methods: Anthropometry and diet were evaluated during six months in a representative sample of 1596 newborns the population of Aragon (Spain). Results: Mothers of SGA (N=94) infants gained less weight during pregnancy (10.5±5.8 vs 12.0±5.07kg, P=.012), gestational age at birth was lower (37.84±1.7 vs 39.06±1.6 weeks, P<.001), and the probability of cesarean delivery was higher (37.2% vs 20.5%, P=.001). The height of the mother was lower in the SGA group (1.61±0.58 vs 1.63±0.06 metres, P=.004), but their body mass index was similar. No differences were found between groups in social or cultural aspects. Mothers of SGA infants smoked more during pregnancy (32.3% vs 18.5%, P=.003) (RR = 1.92; 95% CI; 1.31 to 3.02). Infants born SGA remained smaller during the first 6 months of life, and the monthly weight gain was similar to the rest. In the SGA group, the prevalence of breastfeeding was lower at 4 months of age (54.9% vs 68.2%, RR = 0.58, 95% CI; 0.38 to 0.89). Conclusions: Infants born SGA are more likely to converge a number of characteristics that must be considered together because they may lead to health risks. SGA do not show a rapid recovery pattern of postnatal growth, and their smaller size persists at six months(AU)

Características socioculturales, obstétricas y antropométricas de los recién nacidos hijos de madre fumadora / Socio-cultural, obstetric and anthropometric characteristics of newborn children of mothers who smoke in spain

Introducción: En España, una de cada tres mujeres fuma al inicio del embarazo; de ellas, un 25-50% dejan de fumar durante la gestación y la mayoría reinicia el consumo tras el parto. Entre los efectos del tabaquismo materno en el recién nacido, destaca el bajo peso al nacimiento con su consecuente morbilidad. El objetivo del estudio es comparar las características antropométricas y socioculturales de los hijos de gestante no fumadora con respecto a los de madre fumadora en nuestro medio. Materiales y métodos: Se han evaluado los hábitos de tabaquismo y las características socioculturales de una muestra de 1.499 embarazadas y las variables antropométricas de sus recién nacidos durante el año 2009 en Aragón. Resultados: Se observó en las 1.499 gestantes estudiadas una prevalencia de tabaquismo en la gestación de 19,6%; entre las españolas el 23% fumó durante la gestación frente al 11% de las extranjeras. Las madres fumadoras fueron más jóvenes y con un nivel educativo menor que las no fumadoras; sin embargo no se hallaron diferencias en sus características antropométricas. Los nacidos en Aragón hijos de madre fumadora tuvieron un menor peso al nacer respecto a los de no fumadoras (3.155 g vs 3.295 g: p < 0,001) y un riesgo relativo de nacer con bajo peso para su edad gestacional de 2,1 (IC 95%: 1,35-2,97). La longitud y resto de variables antropométricas del recién nacido también se vieron afectadas. Conclusiones: La prevalencia de tabaquismo durante la gestación en Aragón es alta. Las madres que fuman son más jóvenes y con características socioculturales diferentes a las no fumadoras. El hábito tabáquico materno repercute negativamente en el estado nutricional del recién nacido, suponiendo un riesgo evitable de bajo peso al nacer (AU)

Introduction: One in every four women smoke at the beginning of the pregnancy in Spain; of these, 25-50% give up smoking during gestation and most of them smoke again after child birth. Maternal smoking has harmful effects on babies, such as low birth-weight with its resulting morbidity. The objective of this study is to compare the anthropometric and socio-cultural characteristics between newborns from smoking mothers and those from non- smoking ones. Materials and methods: Smoking habits and the socio-cultural characteristics were assessed from a sample of 1499 pregnant women, as well as their newborn anthropometric variables of their newborn babies during 2009 in the Aragon region of Spain. Results: In the sample of 1499 pregnant women the prevalence of smoking during pregnancy was 19.6%; among the Spanish women, 23% of them smoked during the gestation compared with only 11% in women from other countries. The smoker mothers were younger and they had a lower educational level than the non smoker ones; however, there were no statistical differences between their anthropometric characteristics. Newborns from smoker women in Aragon had a lower weigh at delivery (3155 vs. 3295 grams: p < .001) and a relative risk of low weight at birth for their gestational age of 2.1 (95% CI: 1.35 --- 2.97). The length and the rest of newborn anthropometric variables were also affected. Conclusion: The prevalence of smoking during gestation is high in Aragon. The mothers who smoke are younger and have different socio-cultural characteristics compared with non-smoker mothers. Maternal smoking habits have a harmful effect on newborn nutritional status, representing an avoidable risk of low weight at birth (AU)

Características nutricionales de los recién nacidos de madres con sobrepeso y obesidad / Nutritional characteristics of newborns of overweight and obese mothers

Introducción: El estado nutricional materno es determinante para el crecimiento fetal y el peso del recién nacido (RN). El objetivo de este estudio es evaluar en nuestro medio la relación existente entre el IMC pregestacional materno y la antropometría de los niños desde el nacimiento hasta los 6 meses de vida, así como la prevalencia de lactancia materna. Material y métodos: Se han evaluado las variables antropométricas y el tipo de alimentación en una muestra de 1.547 RN durante 2009, representativa de nuestra población, en dependencia del IMC materno y en una cohorte de 759 lactantes de dicha muestra seguida hasta los 6 meses de vida. Resultados: El 72,9% de las gestantes presentaban normopeso, el 18,7% sobrepeso y el 8,4% obesidad. Las gestantes con IMC ≥ 25 kg/m2 ganaron menos peso durante el embarazo (p < 0,001), tenían menor nivel sociocultural (p < 0,001) y sus hijos pesaban más al nacer (p = 0,003) y a los6 meses de vida, sin encontrar diferencia en su longitud. El peso medio de los RN aumentó en relación con el IMC materno pero a partir de 35 kg/m2 disminuyó progresivamente (p < 0,001).Las mujeres obesas tuvieron una prevalencia de lactancia materna exclusiva del 58,5% al alta hospitalaria tras el parto y del 8,6% a los 6 meses frente al 70,8 y el 13,9%, respectivamente, en mujeres con normopeso (p < 0,05). Conclusiones: En nuestra muestra, la obesidad materna se asocia a un bajo nivel sociocultural, mayor peso del recién nacido que se mantiene hasta los 6 meses de vida y menor prevalencia de lactancia materna exclusiva. En conjunto, todos ellos son factores de riesgo nutricional acorto y largo plazo (AU)

Introduction: Maternal nutritional status is an important factor of adequate intrauterine growth and neonatal weight. The aim of this study is to evaluate the relationship between pregestational BMI (Body Mass Index) and breastfeeding duration, as well as infant anthropometric measurements during their first six months of life. Materials and methods: Anthropometric measurements and the type of feeding were evaluated in a representative sample of 1,547 newborns from our population during 2009, according to their maternal BMI, and also in a sub-cohort of 759 infants followed up to 6 months of life. Results: A total of 72.9% of women had a normal weight, 18.7% were overweight and 8.4% obese. Women with a BMI ≥ 25 kg/m2 had lower weight gain during pregnancy (P < 0.001), lower socioeconomic and cultural level (P < 0.001), and their infants had higher weight at delivery (P = 0.003) and at 6 months of life, with no differences in body length. Newborn weight increased in relation to maternal BMI, but over 35 kg/m2 it decreased progressively (P <0.001). Breastfeeding prevalence in obese women was 58.5% at hospital postpartum discharge, and 8.6% at six months of life; as opposed to 70.8% and 13.9%, respectively in women with normal BMI. Conclusions: In our sample, maternal obesity is associated with a low socioeconomic and cultural level, higher infant weight at delivery and at 6 months of life, and less prevalence of exclusive breastfeeding; all of them nutritional risk factors in the short and long term (AU)

Trastornos paroxísticos no epilépticos en niños de 0 a 15 meses: Revisión de dos años / Non epileptic paroxismal disorders in children from 0 to 15 months. A two-year review

Introducción. Los trastornos paroxísticos no epilépticos son manifestaciones de origen brusco y breve duración. Se originan por una disfunción cerebral y tiene en común el carácter excluyente de no ser epilépticas. Objetivo. Analizar los datos epidemiológicos, clínica y evolución de estos episodios en nuestra serie. Material y métodos. Se revisaron las historias de 139 pacientes de 0 a 15 meses valorados en nuestro Servicio de Pediatría en 2007 y 2008 que presentaron al menos un episodio paroxístico y se registraron las características epidemiológicas, clínicas, actitud diagnóstico-terapéutica y evolución. Resultados. El 94,3% de los pacientes con trastornos paroxísticos fueron no epilépticos. El 67% fueron crisis febriles y el 28% afebriles. Este último grupo se clasificó en: crisis anóxicas (59%), trastornos motores (8%), trastornos secundarios a tóxicos (7,7%) o relacionados con el sueño (2,6%). El desarrollo psicomotor fue normal en todos excepto en uno. Precisaron tratamiento farmacológico (2 síndrome de Sandifer y 1 síndrome de abstinencia). Conclusiones. Los trastornos paroxísticos no epilépticos son 10 veces más frecuentes que los epilépticos, no precisan tratamiento farmacológico, pero sí normas de actuación ante las crisis, ya que a pesar de su naturaleza benigna y mejor pronóstico, causan gran angustia familiar y generan consultas frecuentes (AU)

Introduction. Non epileptic paroxismal events are clinical disorders with sudden appearance, short duration and caused by a cerebral dysfunction with the common feature to be not epileptic. Objective. Our aim was to analyze the epidemiological, clinical and evolution of these events in our series. Methods. We included 139 patients from 0 to 15 months studied in our department in 2007 and 2008 who had at least one paroxysmal event and registered the epidemiological, clinical, diagnostic, therapeutic and developmental data. Results. 94.3% of patients were non-epileptic paroxysmal events. Of these, 67% were febrile seizures and 28% were afebrile. The latter group was classified as: Anoxic events (59%), motor disorders (8%), toxic secondry disorders (7.7%) or sleep-related (2.6%), among others. Psychomotro development was normal in all cases except one. Only three patients were treated 82 Sandifer Syndrome and 1 withdrawal). Conclusion. It is estimated that non-epileptic paroxysmal disorders are 10 times more common that epilepsy, not usually require drug treatment, but a proper performance is needed because despite its benign nature and better prognosis cause great distress and generate family frequent consultations (AU)

Linfangioma quístico de localización inusual / Cystic lymphangioma in unusual location

Se describe el caso de una paciente con una masa tumoral benigna congénita, que fue detectada tras un cuadro febril agudo. La masa, de 7 cm de diámetro, estaba localizada en la región pectoral derecha y fue diagnosticada mediante resonancia magnética. Tras su extirpación, se observaba una masa quística de paredes gruesas y cubierta de tejido graso. El estudio anatomopatológico constató la existencia de quistes con contenido linfático, lo que confirmaba que se trataba de un linfangioma quístico (AU)

We report the case of a patient with a congenital benign tumor, which was incidentally discovered after acute fever. The tumor had a diameter of 7 centimetres, located in the right pectoral region and was diagnosed by MRI. The cyst was totally excised. The lesion consisted of a thick-wall cystic mass covered with fatty tissue. Histopathological examination revealed lymphatic cysts, which lead to the diagnosis of cystic lymphangioma (AU)

Valoración del estado nutricional en los pacientes afectos de atresia de esófago / Assessment of nutritional status in esophageal atresia

Objetivo: Estudiar si aparecen alteraciones nutricionales en el desarrollo de los pacientes intervenidos de atresia de esófago, comparar el estado nutricional de estos pacientes con un grupo control y valorar si existe relación entre el tipo de atresia y el estado nutricional. Material y métodos: Se selecciona a 25 pacientes del total de 32 intervenidos por atresia de esófago en el período comprendido entre los años 2000–2006 en nuestro hospital. Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo basado en la recopilación de datos de las historias clínicas. Se realiza también un estudio analítico tipo casos-control para lo cual se selecciona de manera aleatoria una población control de niños sanos. Resultados: En los controles realizados, la media de la Z-score de peso y talla es siempre negativa, sin estar por debajo de −2 desviación estándar. Se observa que se produce una disminución significativa en la Z-score del peso entre los 3–9 meses y de la Z-score del peso/talla entre los 3–24 meses. Resultados: Entre el grupo de casos y de controles se han encontrado diferencias significativas en la Z-score de peso y talla actual sin encontrarse diferencias en los pliegues cutáneos. No se han demostrado diferencias significativas en función del tipo de atresia y la existencia o no de cardiopatía asociada. Conclusiones: Existen diferencias significativas en la Z-score de peso y talla entre casos y controles. Destacamos la necesidad de prestar atención al estado nutricional de estos niños para que en el caso de que aparezcan alteraciones se detecten precozmente y se lleven a cabo las intervenciones nutricionales para evitar el deterioro del paciente (AU)

Objective: The aim of the study was to find out whether patients who underwent esophageal atresia (EA) surgery suffered from nutritional problems, to compare the nutritional status of these patients with a control group, and to determine if there is a relationship between the type of atresia and the nutritional condition. Material and methods: We selected 25 patients out of a total of 32 who underwent EA surgery in our hospital from 2000 to 2006. A retrospective was conducted study based on the information obtained from the medical histories. A case-control study was also carried out by selecting a control group from a randomized population. Results: The analyses performed showed that the mean weight and height Z-score was always negative, but not below −2 SD. There was a significant decrease in the weight Z-score between 3 and 9 months and in the weight/size Z-score between 3 and 24 months. Significant differences in weight and size Z-score were found between cases and controls, but not in skin-fold thickness. Independently of the type of atresia and the presence or not of congenital heart defects, no significant differences were found. Conclusions: There are significant differences in the weight and height Z-score between cases and controls. We stress the need to be aware of the nutritional status in order to prevent changes that could lead to a further deterioration of the patient (AU)

Flúter auricular en un recién nacido pretérmino / Atrial flutter in preterm newborn

Se comunica un caso de flúter auricular en un recién nacido pretérmino con insuficiencia cardiaca, mala respuesta farmacológica y recuperación del ritmo normal tras una cardioversión eléctrica (AU)

We describe an atrial flutter in preterm newborn with heart failure, resistant to pharmacological treatment and recovery of the normal heart rhythm after electrical cardioversion (AU)

Fenómeno de Raynaud / Raynaud’s phenomenon

Se describe el caso clínico de un niño de 14 años de edad con fenómeno de Raynaud. El hallazgo de una crioglobulinemia mixta y una capilaroscopia patológica sugieren el diagnóstico de fenómeno de Raynaud, probablemente secundario a una conjuntivopatía, todavía no manifestada clínicamente. Se comentan diversos aspectos de este fenómeno y se hace una breve revisión de los casos pediátricos españoles publicados (AU)

We report a case of a fourteen-year-old boy affected by Reynaud’s phenomenon. The finding of mixed cryoglobulinemia and pathological capillaroscopy suggesting the diagnosis of Reynaud’s phenomenon probably secondary to an underlying connective tissue disease not exposed clinically. Diverse aspects of this phenomenon are commented and a brief review of pediatric cases reported in Spain is done (AU)

Trastorno obsesivo-compulsivo / Obsessive-compulsive disorder

Se presenta el caso de un niño con conducta acumuladora, episodios de agitación psicomotriz y ansiedad, así como ideas autolíticas cuando se pone freno a estas conductas. Durante su estancia en el hospital, se observa una tendencia a recoger desperdicios y basura, incluso sus propias heces. Las pruebas complementarias no detectan ningún signo orgánico ni infeccioso. Con el diagnóstico de trastorno obsesivo-compulsivo, se instaura tratamiento con sertralina y risperidona (AU)

We report the case of a child with hoarding behavior, agitation and anxiety, as well as self-injurious urges when these behaviors were stopped. While he was in the hospital, he was observed to have a tendency to pick up wastes and rubbish, even his own feces. Supplementary tests revealed no organic or infectious alterations. With the diagnosis of obsessive-compulsive disorder, treatment with sertraline and risperidone was initiated (AU)

Síndrome del babuino / Baboon syndrome

Se describen los casos de tres niños diagnosticados de síndrome del babuino, definido por la aparición de lesiones dermatológicas de morfología y distribución características como consecuencia del contacto con mercurio. Se han descrito otras sustancias asociadas a la aparición de este síndrome, cuya patogenia no está del todo clara, aunque se cree que es otra forma de dermatitis de contacto. El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física y no existe un tratamiento específico (AU)

The cases of three children diagnosed with baboon syndrome are described, being defined by the appearance of dermatological lesions, with characteristic distribution and morphology, as a result of having been in contact with mercury. Other substances have been described associated with the appearance of this syndrome; however their pathogenis is not completely known, and it has been suggested that it could be another form of contact dermatitis. Diagnosis is based on patient clinical history and physical examination and there is no specific treatment (AU)

Nevo lipomatoso cutáneo superficial / Nevus lipomatosus cutaneous superficialis

Se presenta el caso de un niño afectado por un nevo lipomatoso cutáneo superficial localizado en el muslo. Se describen los aspectos epidemiológicos, anatomopatológicos y clínicos de esta entidad y se revisan los casos pediátricos publicados en la bibliografía científica de nuestro país

We report the case of a child with a nevus lipomatosus cutaneous superficialis located on his thigh. The authors describe the epidemiological, pathological and clinical aspects and review the pediatric cases documented in the scientific literature published in Spain

Hemiparálisis velopalatina idiopática / Idiopathic soft palate hemiparalysis

La parálisis velopalatina idiopática es una entidad muy rara, tanto en niños como en adultos. Se describe la clínica de dos nuevos casos, definida por la aparición de disfagia para líquidos, rinolalia, ausencia de reflejo nauseoso e insuficiencia velopalatina del lado afecto. El plazo de remisión es el más corto observado de todos los casos publicados. Los 33 casos descritos en la literatura médica hasta este momento corresponden a 32 niños y adolescentes y un adulto. Esta parálisis sugiere etiología virásica, afecta sobre todo a la infancia y remite espontáneamente

Idiopathic soft palate paralysis is an infrequent clinical entity, both in children and adults. We describe the clinical manifestations in two new cases, manifested by fluid dysphagia, rhinolalia, absent gag reflex, and nasal escape of fluids. The remission period is the shortest observed in published cases. Thirty-three reports have been published in the literature to data, 32 in children and adolescents and one in an adult. This paralysis suggests a viral etiology, affects mainly children, and resolves spontaneously

Teratoma bilateral de ovario / Bilateral ovarian teratoma

No disponible

Síndrome de Asperger asociado a macrosomía y trastorno de identidad sexual / Asperger syndrome associated with acrosomia and sexual identity disorder

El síndrome de Asperger es un trastorno generalizado del desarrollo de causa desconocida, caracterizado por la presencia de un léxico pedante, falta de empatía en las relaciones sociales, intereses inusuales, torpeza motora y coeficiente de inteligencia normal o elevado, entre otros síntomas. Desde 1994 está definido como entidad específica. Se describe el caso de un niño afectado por este síndrome, con peso y talla elevados y trastorno de la identidad sexual, alteraciones no descritas en el síndrome de Asperger, hasta este momento, en la literatura científica

Asperger Syndrome is a pervasive developmental disorder of unknown origin, characterized by pedantic language, lack of reciprocity in social interactions, unusual interests, motor clumsiness and normal or above average intelligence quotient, among other symptoms. Since 1994 it has been defined as a specific entity. We describe the case of a boy with this syndrome, with elevated body weight and height and sexual identity disorder. These alterations have not previously been described in the scientific literature on Asperger syndrome

Intoxicación por monóxido de carbono / Carbon monoxide poisoning

Objetivo: Descripción de las características epidemiológicas y clínicas de una serie de niños ingresados en el hospital por intoxicación aguda por monóxido de carbono (CO). Pacientes y métodos: Se realiza un estudio retrospectivo de los niños ingresados en el Departamento de Pediatría del Hospital Clínico Universitario de Zaragoza por intoxicación aguda por CO, desde 1993 hasta 2003. A todos ellos se les monitorizó clínicamente y se les determinaron concentraciones de carboxihemoglobina (COHb). Resultados: El total de intoxicaciones observadas fue de 14 (7 varones y 7 mujeres) de 1,3 a 13,8 años de edad (media: 8,2 años; desviación estándar [DE]: 3,9). La máxima incidencia fue en meses fríos (diciembre 7 casos), ocurrieron en habitaciones poco ventiladas y la causa fue inhalación de gas, debido a deficiente combustión de carbón, butano y propano. La sintomatología que mostraron fue de tipo digestivo (náuseas, vómitos y dolor abdominal) y de tipo neurológico (mareos, cefaleas y alteraciones del nivel de conciencia). Los niveles de COHb en sangre estaban elevados: desde el 4,8 al 27,6 % en la primera determinación. Todos los pacientes evolucionaron favorablemente. Conclusiones: La intoxicación por CO es muy frecuente en nuestro medio a pesar de las mejoras ambientales llevadas a cabo en los últimos años y afecta con frecuencia a población infantil. Los controles de los sistemas de combustión de gases es la mejor medida preventiva

Objective: To describe epidemiological and clinical data from a series of children hospitalized for acute carbon monoxide (CO) poisoning. Patients and methods: We reviewed the medical records of children admitted to the Pediatrics Department of the Hospital Clinico Universitario de Zaragoza with acute CO poisoning from 1993 to 2003. All the children were clinically monitored and venous blood levels of carboxyhemoglobin (COHb) were determined. Results: There were 14 patients (seven boys and seven girls) aged 1.3 to 13.8 years (mean age: 8.2 years; SD: 3.9). The peak incidence was in the winter months (seven cases in December). All poisonings took place in poorly ventilated rooms and were produced by gas inhalation due to incomplete combustion of organic fuels (charcoal, propane and butane). Clinical symptoms were gastrointestinal (nausea, vomiting, abdominal pain) and neurologic (dizziness, headache and alterations in level of consciousness). COHb levels in blood were elevated (from 4.8 % to 27.6% in the first determination). Outcome was favorable in all patients. Conclusions: Despite environmental improvements introduced in the last few years, CO poisoning is highly frequent in our environment and children are at higher risk. The best preventive measure is proper adjustment of gas appliances

"Hymenolepis nana", un parásito a tener en cuenta en nuestro medio / "Hymenolepis nana", a parasite to be taken into consideration in our patient population

Los autores estudian retrospectivamente las características epidemiológicas y clínicas de 13 pacientes parasitados por Hymenolepis nana, e inciden especialmente en la importancia de la higiene en la transmisión de la enfermedad y en el incremento de casos identificados en niños adoptados e inmigrantes. También hacen hincapié en manifestaciones clínicas menos habituales, como la enfermedad neurológica que presentan dos de los pacientes. El tratamiento se realizó en todos los casos con praziquantel, y se tomaron las medidas oportunas para eliminar las fuentes de infección y prevenir la transmisión de la enfermedad, cuyo mecanismo más habitual es persona a persona (AU)